Notre précepte est :

Notre précepte : "Tout groupe humain prend sa richesse dans la communication, l'entraide et la solidarité visant à un but commun : l'épanouissement de chacun dans le respect des différences." (Françoise Dolto)

AVERTISSEMET

AVERTISSEMENT // MISE EN GARDE : Il faut bien avoir à l'esprit ceci : la « maladie de Forestier » est une pathologie très atypique et très asymptomatique, et que les articles publiés dans ce Blog font références à des cas extrêmes pour la plupart. Ainsi seulement 10% à 15% des sujets touchés sont susceptibles de présenter des symptômes sévères. La découverte de cette « maladie » est fréquemment fortuite. C'est souvent lors d'un examen radiologique, qui n'a souvent rien à voir avec l'indication du bilan RX, que le diagnostic de « Forestier » est posé.

RETROUVEZ MOI SUR FACEBOOK : https://www.facebook.com/ForestierDish/

lundi 25 mars 2013


 Je vous recommande cette infographie :

    http://www.voixdespatients.fr/t/faire-cesser-les-tabous-sur-la-maladie-chronique-447 




  FAIRE CESSER LES TABOUS SUR LA MALADIE CHRONIQUE

 

A quoi ressemblent le quotidien et les attentes des personnes qui vivent avec une maladie chronique? Réalisée pour la fondation Roche suite à un sondage Opinion Way effectué du 16 au 27 février dernier, cette’infographie  est riche d’enseignements.

vendredi 22 mars 2013

ARTHROSE : HUILE DE POISSON ET ASPIRINE, LE BON DUO ANTIDOULEUR


L’association huile de poisson et aspirine pourrait être la clé pour soulager les douleurs
inflammatoires provoquées par l’arthrose.

Selon de nouveaux travaux menés par les chercheurs de l’école de médecine de Boston, l’association huile
de poisson-aspirine pourrait être la clé pour combattre l’inflammation qui provoque les douleurs de l’arthrose ou les autres formes d’arthrite de type inflammatoire.
L’aspirine et l’huile de poisson (riche en omega 3) sont tous deux connus pour leurs vertus anti- inflammatoires respectives. Mais ce que les chercheurs américains ont mis en avant, c’est que combinés ensemble, ils offrent une meilleure réponse à la réaction inflammatoire provoquée par certaines affections chroniques comme l’arthrose ou la polyarthrite rhumatoïde.
Aspirine et huile de poisson : comment ils soulagent :
Pour soulager les maux de tête ou les maux de dents, l’aspirine a été détrônée par le paracétamol.
Mais les médecins n’oublient pas qu’à dose élevée, l'aspirine se révèle un puissant anti-inflammatoire. Elle
agit en bloquant la production de prostaglandines (un groupe de substances impliquées dans l'inflammation).
Elle est donc d'une grande utilité dans le traitement de certains rhumatismes.
Quant aux acides gras essentiels Oméga 3 provenant du poisson gras et de l’huile de poisson, ils contribuent à la souplesse des articulations.
Mais lorsque l’aspirine est combinée aux omega-3, elle booste la production de certaines molécules appelées résolvines, qui dérivent des acides gras omega 3 et qui ont montré leur efficacité pour réduire
l’inflammation et pour réduire la douleur inflammatoire.
Les recherches sur ce nouveau duo anti-douleur viennent d’être publiés dans le magazine américain
Chemistry and Biology

lundi 18 mars 2013



LES OSSIFICATIONS PÉRI PROTHÉTIQUES, LA COMPLICATION (UN PEU TROP ?) OUBLIÉE
L. VASTEL
Sommaire de l'article


Fréquence des OPP en l'absence de prévention
Physiopathologie

Conséquences pour la hanche opérée
Que faire face aux ossifications constituées ?
Les douleurs

Les facteurs de risque
Les facteurs liés au patient
Les facteurs liés à la maladie
Les facteurs liés à la chirurgie

Les traitements préventifs efficaces
Quelle prévention ?
Les AINS
L'irradiation

En bref...
Hôpital Cochin - Paris


Les ossifications après chirurgie de la hanche sont une complication connue depuis longtemps. En l'absence de traitement ou de prévention efficace, elles ont longtemps été considérées avec un certain fatalisme, la priorité étant d'obtenir durablement une hanche indolore et stable (31). Dans le courant des années 70, la chirurgie prothétique de la hanche devient plus fiable, et un certain nombre d'équipes, surtout scandinaves et américaines, vont s'intéresser au sujet de façon plus soutenue. De cette époque, en l'absence de prévention connue, datent la majeure partie de nos connaissances sur le sujet, visant souvent à documenter un profil « à risque » d'ossifications. La découverte de Dahl (10), en 1974, d'une efficacité préventive de l'indométacine, puis la description de protocoles d'irradiation préventive vont orienter les travaux sur les molécules et les modalités de traitement au cours des trois décennies suivantes. Mais il faut admettre que les ossifications ont peu préoccupé les orthopédistes au cours des vingt dernières années. L'émergence des protocoles de lutte contre la douleur, incluant généralement des anti-inflammatoires injectables (Kétoprofène en particulier), a considérablement réduit l'incidence des ossifications sévères, et la plupart des orthopédistes ont été des « Monsieur Jourdain » vis à vis des OPP, faisant de la prévention sans le savoir.
La crainte accrue des effets secondaires des traitements anti-inflammatoires remet à l'ordre du jour les ossifications, compte tenu de l'apparition de protocoles antalgiques dont sont parfois exclus les AINS, ce qui par conséquent impose de se remémorer les caractéristiques de cette complication un peu trop « oubliée ».

Fréquence des OPP en l'absence de prévention
La fréquence des OPP est très variable dans la littérature, allant de 5% pour Charnley (8) à 90 % pour Rosendhal (36) ! ! ! En fait une analyse attentive des séries publiées montre des discordances beaucoup plus limitées. Ainsi, pour une même classification, les taux d'OPP rapportés dans des séries évaluant le résultat fonctionnel de l'arthroplastie totale de hanche sont faibles, autour de 5-15 % [Delee (11)], correspondant aux ossifications « significatives » en volume. A l'inverse, les études visant à analyser l'efficacité de traitements préventifs sont plus exhaustives dans l'analyse radiologique, expliquant des incidences beaucoup plus élevées, car incluant les ossifications minimes [Gebuhr (15)].
Les différentes classifications utilisées ont reflété ces préoccupations assez sensiblement différentes. Les classifications de Delee (11), Rosendhal (36) ou Harris (20) étant très précises et exhaustives, les classifications d'Arcq (2), Hamblen (18) ou Brooker (5) étant moins précises mais également plus reproductibles. L'usage a finalement consacré la classification de Brooker, avec laquelle les taux d'ossifications des études les plus récentes sont plus homogènes (Figure 1)

Fig 1 : Ossification péri-prothétique majeure avec ankylose presque complète

Physiopathologie
Les OPP apparaissent très précocement après l'intervention, en fait dès le 15ème jour postopératoire, une discrète opacité nuageuse est souvent visible sur le cliché standard de face, traduisant la constitution de la trame protéique, qui va ensuite se minéraliser en quelques mois. Une seule série publiée rapporte l'apparition de nouvelles ossifications après le 3ème mois postopératoire (23). En fait, lorsqu'elles semblent n'apparaître qu'après, sans doute est ce du à une minéralisation insuffisante pour la sensibilité radiographique utilisée. Tout se joue donc dans les premiers jours après l'intervention. Ceci est confirmé par la constatation faite par plusieurs auteurs de l'inefficacité des traitements préventifs débutés après le quatrième jour postopératoire (9,13, 16, 41, 44).
La séquence des évènements amenant à la constitution de l'os ectopique reste mal connue. Trois éléments sont nécessaires à la formation des ossifications (7) :
  • Un précurseur cellulaire ostéogénique
  • Un agent inducteur
  • Un environnement local favorable (tissus bien vascularisés)
Ces éléments sont présents ou libérés dans l'espace articulaire après une arthroplastie (hématome et cellules ostéogéniques libérés par les tranches de section osseuse, hyperémie vasculaire postopératoire). La différentiation des fibroblastes présents dan les tissus mous passe par un stade de cellules pluripotentielles. Cette activité mitotique est maximale 32 heures après l'intervention (43). Cela explique la nécessité d'une action préventive précoce, si elle veut être en mesure de bloquer la différentiation
cellulaire. L'irradiation agit sur des cellules en pleine activité mitotique, « stérilisant » la zone péri-prothétique. Les anti-inflammatoires bloquent la synthèse de certaines prostaglandines, médiateurs de l'inflammation libérés par les éléments figurés apportés par l'effraction opératoire et inducteurs de la différentiation en cellules ostéogéniques.
Le volume apparent des OPP va progresser éventuellement jusqu'au 3ème mois tandis que leur maturation va se poursuivre plus longtemps, parfois jusqu'à la fin de la deuxième année. Elles resteront ensuite stables dans le temps.


Fig 2 : Ossification de grade 3 dans la classification de Brooker
Brooker 1,2,3,4 correspondent aux stades de la classification de Brooker.

Conséquences pour la hanche opérée
La perte de mobilité de la hanche :

Fig. 3 : Très volumineuses ossifications développées en particulier au sein du moyen fessier après chirurgie pour fracture du cotyle. Ankylose presque complète.

C'est la principale conséquence potentielle des OPP. Au maximum, une ankylose liée à la constitution d'un pont osseux entre fémur et bassin peut survenir. A l'inverse de très volumineuses ossifications peuvent laisser persister une mobilité très correcte [Delee (11)], soulignant l'absence de parallélisme strict entre radiographie et conséquences fonctionnelles pour un individu donné. Les mobilités sont toutefois significativement altérées dans un groupe ayant développé des OPP par rapport à un groupe témoin indemne d'ossifications [Ritter (34)]. La perte de mobilité affecte semble t il plus particulièrement les rotations et moins fréquemment la flexion. L'appréciation des conséquences est donc fonction de la cotation utilisée, majorée par exemple dans la cotation de Harris qui fait la somme des amplitudes dans les différents plans de référence, moins nette dans la cotation de Merle d'Aubigné Postel, qui privilégie la flexion. Charnley considérait de fait l'intérêt pour les OPP d' « académique ».
Tous les auteurs s'accordent cependant à reconnaître un effet néfaste pour les seules ossifications de haut grade, classées au moins 2 dans la classification de Brooker.

Que faire face aux ossifications constituées ?
Les ossifications matures entraînent exclusivement une réduction des mobilités de la hanche opérée. Face à des douleurs, au-delà de la deuxième année postopératoire, il faut rechercher une autre cause. Elles n'entraînent pas non plus de perturbations biologiques (VS et CRP sont normales)
Lorsque la raideur est excessive, ou devient mal tolérée au fil des ans (retentissement sur le rachis ou le genou en particulier), une intervention peut être indiquée, visant à réséquer les ossifications en cause et accroître la mobilité articulaire.
Il est admis que la ré intervention est plus aisée lorsque les ossifications ont fini leur maturation, elles seront alors plus facilement individualisables des plans voisins et le saignement opératoire sera plus restreint (il peut être considérable en cas de reprise trop précoce...). La fin de la maturation peut être raisonnablement affirmée lorsqu'il n'y a plus d'hyper fixation à la scintigraphie osseuse, la réalisation de cet examen est donc préférable avant de valider l'indication de reprise.
Un traitement de 15 jours par indométacine lors de la ré intervention est efficace pour éviter la récidive, constante en l'absence de prévention. Certains auteurs couplent anti-inflammatoires et irradiation dans ce cas précis afin de garantir le résultat. Lorsque les ossifications sont volumineuses et développées au sein du moyen fessier, leur exérèse peut endommager le muscle et laisser persister une instabilité résiduelle.

Les douleurs
Fig. 4 : Absence de récidive après excision lors de l'arthroplastie et traitement par indométacine postopératoire (15 jours). Boiterie d'insuffisance du moyen fessier, puis luxations itératives amenant ultérieurement à la reprise par cotyle à double mobilité.


Les douleurs sont classiquement de type inflammatoire, sourdes, et peu intenses. Elles accompagnent parfois la phase de maturation (18, 39, 42), s'amendant lorsque celles-ci ont pris leur aspect radiologique définitif. Il faut se
rappeler qu'au-delà de la deuxième année, elles ne sont jamais en cause dans une symptomatologie douloureuse, et évoquer d'autre diagnostics (infection en particulier si douleurs inflammatoires).
Les ossifications n'altèrent pas la stabilité de la hanche prothétique, sauf parfois après extraction, lorsqu'elles se sont développées au sein du moyen fessier.

Les facteurs de risque
De nombreux facteurs ont été suspectés de favoriser la survenue d'ossifications péri-prothétiques :

Fig. 5 : Coxarthrose typique de maladie de Forestier, noter l'aspect de fausse protrusion caractéristique par développement d'ostéophytes péri-cotyloidiens engainants.

Les facteurs liés au patient
Le sexe masculin double le risque d'ossifications : Delee (11), sur 2173 cas, rapporte une fréquence d'OPP deux fois supérieure chez l'homme, qui développent volontiers les OPP les plus sévères (32)
La survenue d'ossifications du premier côté opéré rend la survenue d'OPP presque constante lors de l'arthroplastie controlatérale, ou lors de la révision de la hanche ossifiée.
Un antécédent d'accident vasculaire est aussi source d'un risque accru d'ossifications [Dicaprio et al. (12)]
Les facteurs liés à la maladie
L'influence du type de coxopathie a fait l'objet de nombreuses études, mais avec souvent des résultats disparates, voire contradictoires d'une série à l'autre. Goutallier (16) accorde une valeur péjorative à l'aspect « petit cotyle-grosse tête » ainsi qu'à l'ossification du ligament transverse de l'acetabulum. D'assez nombreux auteurs accordent à l'importance de l'ostéophytose une valeur prédictive de la survenue d'ossifications, mais sans que sur les séries étudiées cela soit l'objet d'une analyse statistique significative. L'étude de Cochin [Vastel et al. (45)] sur 168 patients
étudiés ne retrouvait que l'influence du sexe masculin, et l'expérience de l'opérateur comme éléments prédictifs significatifs de la formation d'ostéomes.
La coxopathie pagétique a été incriminée [Delee et al.(11), Ritter et al.(34)], ou la spondylarthrite ankylosante [Sundharam et al. (40)], mais les résultats sont très variables, et d'autres auteurs affirment au contraire que les pathologies inflammatoires sont moins exposées aux ossifications. Ces considérations sont sujettes à caution en l'absence d'une analyse sérieuse de prise en compte des AINS prescrits pendant la période péri opératoire...
La maladie de Forestier ou Hyperostose vertébrale ankylosante est sans doute le seul facteur de risque incontesté. Maladie qui touche préférentiellement les hommes, elle atteint plus de 20% des patients de plus de 70 ans. Elle se traduit au niveau du rachis par une ossification progressive du ligament pré et para vertébral, et par la constitution de véritables ponts osseux inter somatiques. Typiquement, la maladie peut être affirmée lorsque sur le cliché du rachis thoracique de profil il existe plus de deux étages « soudés » par des ponts inter somatiques. A la hanche, la maladie de forestier donne un aspect typique mais inconstant de « fausse protrusion », liée au développement extensif d'ostéophytes péri-cotyloidiens. La biologie est normale et on peut également trouver des ossifications au niveau des épaules, des genoux, pieds, chevilles et mains. Pilet (30), sur 121 cas de maladie de Forestier, rapporte 88% d'OPP chez les opérés, dont plus de 60% d'ossifications de haut grade. Il paraît de ce fait logique si l'on veut réserver la prévention à certains patients de réaliser un profil thoracique systématique.

Les facteurs liés à la chirurgie
Le matériel utilisé (21, 22), ou le mode de fixation ne semblent pas modifier le taux d'OPP de façon significative. L'utilisation en particulier d'une prothèse non cimentée, recouverte d'hydroxyapatite n'est pas source d'une fréquence accrue d'OPP [Kasetti et al. (22)]
La voie d'abord utilisée : Les voies antérieures semblent plus fréquemment incriminées dans leur survenue, mais sans que les différences observées soient significatives (74, 43). Les voies qui comprennent un décollement du complexe tendon périoste du moyen fessier semblent plus ossifiantes, Rosendhal (36) trouvant un lien significatif entre boiterie de Trendelenbourg post opératoire et survenue d'ossifications péri-prothétiques. La trochantérotomie ne donne pas d'incidence accrue d'OPP (8, 31, 32). Plusieurs séries comparatives entre voie postéro-externe et trochantérotomie ne trouvent pas de différence au regard du taux d'OPP. (26,28,35 ,48)
Le degré d'attrition musculaire en fin d'intervention a sans doute plus d'influence sur le risque d'ossification. Cette notion ancienne, déjà évoquée par De Mourgues au symposium de la SOFCOT de 1975 sur les complications des PTH est confirmée par les constats de plusieurs études : Le risque d'ossifications augmente ainsi avec la difficulté technique de l'intervention (6, 24, 33) ou avec la moindre expérience de l'opérateur (32, 45) ou encore avec la durée de l'intervention (4,6, 21, 38). Dans un même ordre d'idées, la survenue d'une luxation précoce est péjorative [Aczarate et al, (1)]

Fig.6 : Atteinte classique de la maladie de Forestier au niveau du rachis thoracique avec développement progressif de ponts intersomatiques. La présence de plus de deux niveaux adjacents fusionnés affirme le diagnostic.

A noter que l'utilisation d'une irrigation sous pression permettant un grand rinçage articulaire en fin d'intervention ne réduit pas l'incidence d'ossifications [Sneath et al. (37)]
Au terme de cette revue des principaux facteurs de risque incriminés dans la littérature, il est bien difficile de définir un « portrait robot » du malade qui va faire des ossifications... En fait, il est même encore plus difficile de définir quel patient n'en développera pas, et pourra être dispensé sans arrière pensée d'une prévention efficace. Dans la série de Cochin, le taux d'ossifications dans un groupe de patients ne présentant aucun facteur de risque était non significativement différent du taux d'ossification du reste de la série (45).
La logique semble donc d'administrer un traitement préventif chaque fois que cela est possible, c'est à dire en l'absence de contre indication.

Les traitements préventifs efficaces
Quelle prévention ?
Plusieurs traitements ont démontré une bonne efficacité préventive.
Les AINS
Dahl (10) remarqua le premier, dès 1974, chez ses patients traités par indométacine à titre antalgique une réduction de la fréquence des ossifications postopératoires. De très nombreuses séries ont depuis démontré l'efficacité de nombreux anti-inflammatoires : indometacine d'abord, puis ibuprofène (13), Naproxen (15) Kétoprofène (46), Diclofenac (27)...
Freiberg (14) démontre en 1991 l'efficacité de l'aspirine utilisée à la dose de 650mg x 2/24h.
La durée d'administration nécessaire à l'obtention de l'effet préventif s'est progressivement réduite au fil des années, de 45 jours dans les années 80, il est aujourd'hui démontré qu'une semaine de traitement suffit, en pratique la durée de l'hospitalisation (45), tandis que trois jours de traitement sont insuffisants [Van der Heide et al. (47)].
Plus récemment, l'apparition d'anti-inflammatoires anti Cox-2 a permis d'espérer une réduction des effets secondaires des AINS utilisés à des fins préventives dans cette indication. Leur efficacité semble aujourd'hui très probable. Vastel (46) ne trouve
pas de différence entre Ketoprofène et Celecoxib utilisé à visée préventive (400 mg/j pendant 7 jours débutés la veille de l'intervention), tandis qu'une communication de 2001 (Zacher et al., European congress of rheumatology, 2001) concluait à l'efficacité du Rofecoxib à la dose de 25 mg/jour pendant 15 jours, débuté le lendemain de l'intervention.
L'irradiation
Décrite en 1974 par Parkinson et Coventry (29), elle est susceptible de prévenir efficacement la survenue des OPP. Il est impératif qu'elle soit réalisée avant le 4ème jour postopératoire, les sujets traités après retrouvant un taux d'OPP équivalent à un groupe non traité. Les protocoles initiaux comprenaient 20 Grays sur dix séances... Ils se sont naturellement considérablement allégés et les plus récents font état de 600 rads en une dose unique [Lo et al. (25), Han et al. (19)].
Il reste qu'organiser le transfert vers un service de radiothérapie dans les premiers jours postopératoires est difficile, impliquant de surcroît l'irradiation au moins partielle de la cicatrice, même protégée. Peu de problèmes de cicatrisation sont cependant rapportés, à court ou à plus long terme.
Les diphosphonates ont été proposés dans la prévention des ossifications, avec cependant des résultats décevants (3), les taux d'ossification ne différant pas entre groupe traité et non traité, le diclofenac retardant finalement la minéralisation des OPP sans empêcher leur survenue.
Plus récemment, la calcitonine de saumon a été proposée comme moyen préventif efficace [Gunal et al. (17)].

En bref...
Les ossifications sont fréquentes en l'absence de prévention. Si possible, une
prévention systématique est préférable pour éviter au maximum leur survenue. Cette prévention doit être débutée le plus tôt possible après l'intervention et poursuivie une semaine en cas de traitement AINS.
Les anti-inflammatoires
non stéroïdiens semblent la modalité la plus simple et
la moins coûteuse. L'efficacité des anti-Cox2 semble démontrée, mais n'est pas encore quantifiée par rapport aux molécules de référence comme l'indométacine. Ils constituent à tout le moins une alternative logique en cas de contre indication digestive à l'emploi des AINS classiques.

CAS CLINIQUE HERNIE DISCALE DORSALE COMPRESSIVE RESPONSABLE D'UN SYNDROME DE BROWN-SEQUARD AU COURS D'UNE MALADIE DE FORESTIER


A propos d'un cas
Y. ROLLAND, C. DROMER, J.F. BÉNAZET, B. FOURNIÉ
Service de Rhumatologie, C.H.R.U. Purpan, Place du Dr Baylac, 31059 Toulouse Cedex

RESUME
Les complications neurologiques sévères de la maladie de Forestier sont rares.
Nous rapportons l'observation d'un patient ayant présenté une compression médullaire dorsale d'origine discale au cours d'une maladie de Forestier.
Un homme de 70 ans est hospitalisé pour des dorsalgies et l'exploration d'épisodes de dérobement des membres inférieurs. Les symptômes sont apparus au décours d'une cholécystectomie.
L'examen clinique retrouve une douleur dorsale basse, impulsive, et un syndrome de Brown-Sequard droit sans niveau lésionnel net ainsi qu'une hypoesthésie en selle.
Les radiographies montrent une importante coulée hyperostosique lombaire. L'examen tomodensitométrique retrouve un processus compressif DI0-Dll latéral droit et un canal dorsal limite, diminué par l'ossification du ligament jaune et par des productions ostéophytiques.
L'examen anatomo-pathologique après décompression neuro-chirurgicale confirme le diagnostic de hernie discale.
La maladie de Forestier atteint 10 à 20 % de la population de plus de 70 ans. Les hernies discales
dorsales représentent environ 1% des hernies discales symptomatiques. Du fait de la largeur habituelle du canal dorsal, elles restent habituellement asymptomatiques.



L'association d'une hernie dorsale et d'une maladie de Forestier soulève plusieurs hypothèses. L'hyperostose vertébrale, à l'origine d'un canal dorsal limite, a certainement favorisé l'expression clinique de cette hernie. Par ailleurs, une sollicitation excessive de la charnière dorso-lombaire, seul point de mobilité chez ce patient, aurait alors favorisé l'apparition de la hernie à ce niveau. Une mobilisation sous anesthésie générale aurait constitué le facteur déclenchant.

Mots clés: Maladie de Forestier - Hernie discale dorsale - Compression
médullaire.

L'hyperostose vertébrale idiopathique diffuse (DISH) ou maladie de Forestier est une affection fréquente (2) se caractérisant par d'épais enthésophytes antérieurs et latéraux de la partie inférieure de la colonne dorsale, des enthésophytes lombaires très développés, et de volumineux enthésophytes cervicaux pouvant réaliser des ponts inter-somatiques. Bien que d'évolution habituellement bénigne, l'hyperostose peut se compliquer d'atteintes neurologiques sévères.
Nous rapportons ici l'observation d'un patient ayant présenté une compression médullaire dorsale d'origine discaleau cours d'une maladie de Forestier.

OBSERVATION
Un homme de 70 ans est hospitalisé pour des douleurs dorsales et l'exploration de chutes à répétition. L'interrogatoire de cet ancien maçon retrouve un long passé lombalgique, nettement majoré depuis 3 semaines, au décours d'une cholécystectomie. Il signale plusieurs épisodes de dérobement indolore des membres inférieurs survenus pendant de courtes marches.
L'examen retrouve une douleur dorsale basse, impulsive, sans irradiation. L'examen neurologique met en évidence un syndrome de Brown-Sequard droit sans niveau lésionnel net ainsi qu'une hypoesthésie en selle et des troubles sphinctériens. Il n'y a pas de signes généraux infectieux, ni
d'altération de l'état général.
Les radiographies standards du rachis dorso-lombaire (figure J) montrent une coulée hyperostosique latérale et antérieure de D 12 à L5 permettant de retenir, en l'absence de cause particulière, le diagnostic de maladie de Forestier.
La scintigraphie osseuse retrouve une fixation majorée sur le rachis dorsal bas et une hétérogénéité de fixation sur le rachis lombaire. L'examen tomodensitométrique met en évidence un processus compressif D lO-DII latéralisé à droite, discrètement hyperdense (figure 2). Cet examen retrouve par ailleurs, un canal dorsal limite, diminué par épaississement et ossification du ligament jaune et par des productions disco-ostéophytiques. A l'IRM, la lésion parasagittaledroite de niveau DIO-DII comprime la moëlle sans signe de myélomalacie. Les bilans biologiques et infectieux n'apportent pas d'élément d'orientation.
La décompression neurochirurgicale par voie postérieure
Figure 1:
Radiographie de face de la charnière dorso-lombaire; coulées latérales hyperostosiques. On note l'absence de pont hyperostosique uniquement de part et d'autre de la vertèbre D Il. Cette étage constituant le seul point de mobilité, permet d'expliquer la survenue d'une hernie à ce niveau

.

HERNIE DISCALE DORSALE COMPRESSIVE RESPONSABLE D'UN SYNDROME DE BROWN-SEQUARD AU COURS D'UNE MALADIE DE FORESTIER
Figure 2:
Tomodensitométrie SPC de l'étage DlO-Dll; hernie discale latéralisée à droite comprimant la moëlle,
permet de retenir le diagnostic de hernie discale D 10-D 11.
Les suites opératoires sont simples, marquées par une majoration transitoire du déficit puis par une récupération partielle.

DISCUSSION
La maladie de Forestier est une affection fréquente touchant 10 à 20% de la population de plus de 70 ans (2,8). Les patients sont le plus souvent asymptomatiques. La maladie peut cependant être révélée par des douleurs ou des raideurs rachidiennes mais également extra-rachidiennes
(épaules, genoux, coudes, etc.).
Les complications neurologiques sont rares. L'ossification du ligament longitudinal postérieur, qui serait présente chez 50% des hyperostosiques (5), les enthésophytes postérieurs intra-canalaires et l'ossification du ligament jaune, plus fréquente à l'étage dorsal et lombaire (10), peuvent être à l'origine de compression médullaires cervicales ou dorsales
(4,9.6). L'hyperostose vertébrale peut se compliquer de canal lombaire rétréci (3) mais également de souffrances radiculaires isolées, aux étages cervicaux et dorsaux (7).
L'association d'une hernie dorsale et d'une maladie de Forestier soulève plusieurs hypothèses. Les hernies discales dorsales représentent environ 1% des hernies discales symptomatiques (1). Cependant, du fait de la largeur habituelle du canal rachidien à ce niveau, la plupart des hernies
dorsales restent asymptomatiques. Chez notre patient, l'hyperostose vertébrale à l'origine d'un canal dorsal limite a certainement favorisé l'expression clinique de cette hernie.
Par ailleurs, une sollicitation excessive de la charnière dorso-Iombaire, seul point de mobilité chez ce patient (ankylose diffuse sauf à l'étage DIO-DU, DU-D12) aurait alors favorisé l'apparition de la hernie à l'étage DIO-DI 1.
Une mobilisation intempestive sous anesthésie générale
aurait constitué le facteur déclenchant.

Cours de l'appareil locomoteur / DISH / HVA


Introduction :

L’hyperostose vertébrale ankylosante (HVA) est une maladie diffuse et d’origine inconnue qui se caractérise par l’ossification progressive et proliférative du périoste, des ligaments et des tendons, qui affecte essentiellement le squelette axial et dont les manifestations sont habituellement radiologiques.Mais elle peut également entraîner une ankylose et diverses complications comme des compressions médullaires ou des troubles des articulations périphériques par ossification para-articulaire ou juxta-articulaire.

Historique :

En 1950, Forestier et Rotés Querol ont décrit la HVA sénile chez neuf patients comme étant une entité nosologique propre qui devait se distinguer de la spondylarthrite ankylosante et de la spondylarthrose.En 1956, les premières localisations périphériques de la maladie sont décrites et, en 1960, on observe pour la première fois l’apparition d’une myélopathie cervicale provoquée par l’ossification du ligament longitudinal postérieur, complication propre à cette maladie et confirmée dans des articles écrits postérieurement.Cependant, sa différenciation avec la spondylose déformante de Schmorl, causée par la dégénérescence des disques intervertébraux, n’a été reconnue que lors d’une étude realisée par Resnick et al en 1975.Elle démontrait la fréquence dans cette affection des localisations extraspinales, tant au pelvis qu’aux articulations, aux ligaments, aux tendons et au périoste.Le nom d’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis [DISH]) a découlé de cette étude.Ce nom est par ailleurs actuellement accepté par l’American College of Rheumatology (ACR).La maladie a également connu d’autres noms : spondylite ossifiante ligamentaire, spondylite hyperostosique, ossification physiologique du ligament vertébral, ossification juxta-articulaire généralisée des ligaments vertébraux, spondylite déformante, ostéophytose vertébrale.

Épidémiologie :

Sa fréquence augmente avec l’âge.On a donc pu constater, d’un point de vue radiologique, que 2 à 5% des patients avaient plus de 40 ans et que 11 % avaient plus de 70 ans.Des preuves de la maladie ont été détectées sur la colonne vertébrale dans 28 % des autopsies effectuées chez des individus de 50 à 90 ans.Les hommes sont deux fois plus atteints que les femmes.La présence de human leukocyte antigen (HLA) B-27 est fonction de la population dans son ensemble.Des arbres généalogiques révèlent une éventuelle hérédité autosomique dominante de la maladie. Mais cela n’est pas clairement démontré.Il est également probable qu’il existe une hérédité multifactorielle.La fratrie des patients semble six fois plus atteinte que les autres témoins.

Étiopathogénie :

L’HVA est une maladie pas seulement présente chez l’homme, c’est aussi l’une des plus répandues chez les vertébrés.Certaines de ces caractéristiques ont été ainsi détectées chez des espèces aussi variées que le chien, le cheval, l’éléphant, l’ours, l’hippopotame, le rhinocéros, etc, ou encore chez des vertébrés marins comme la baleine ou le dauphin.Des découvertes compatibles avec cette maladie ont également été effectuées chez des sauriens préhistoriques et d’autres fossiles d’animaux.Cette diffusion entre espèces aussi différentes laisse à penser qu’il pourrait exister une altération génétique qui aurait persisté indépendamment de l’évolution de celles-ci.Cependant, aucun lien avec les antigènes HLA n’a été clairement établi et aucun modèle patent d’hérédité n’a non plus été décrit.L’apparition de la maladie à un âge tardif pourrait nuire aux études génétiques parce qu’une étude sur les parents ne serait alors plus possible et que les enfants auraient pu ne pas développer la maladie. Parmi les facteurs liés à l’HVA, le diabète a été le plus étudié.Un diabète de type II a été détecté chez 25 à 50 % des patients atteints d’HVA, et inversement, cette maladie apparaît chez 30 % des diabétiques de type II.Cependant, ce lien n’a pas été complètement prouvé, pouvant être le fruit de la coïncidence de deux affections fréquentes à partir d’un âge déterminé.Pourtant, d’autres caractéristiques sont communes aux deux maladies, telle que l’obésité, facteur métabolique très fréquent dans l’hyperostose et qui, comme chacun le sait, prédispose clairement au diabète.Dans une étude avec témoins, il n’a pas été possible de prouver que le diabète sans complications soit lié à l’HVA.Néanmoins, quand cette même étude a comparé la population atteinte avec des patients présentant les mêmes caractéristiques sans en être atteints, des troubles métaboliques ont pu être identifiés chez 70 % des patients atteints d’HVA contre 45 % des autres patients (différence hautement significative).Parmi ces derniers, la présence d’hyperlipidémie et/ou d’hyperuricémie ainsi que le diabète a été détectée.Concrètement, presque toutes les combinaisons de ces trois altérations ont été associées à l’HVA, l’hyperlipidémie prédominant sur les autres.Il est possible qu’il existe un mécanisme étiopathogénique dans le diabète influant sur le métabolisme du collagène, altérant ainsi la taille des fibres et augmentant par conséquent la tendance à l’ossification et à la réduction de la mobilité.Il existe des phénomènes toxiques qui seraient susceptibles de produire des altérations semblables à celles de l’HVA, comme par exemple la fluorose et les traitements à base de rétinoïdes ou de dérivés de la vitamine A.Ces traitements pourraient, à une certaine dose, entraîner une hyperostose aussi bien vertébrale que périphérique, qui pourrait être considérée comme une hyperostose secondaire.L’influence de ces substances sur le développement de l’HVA classique n’est pas très bien connue.

Anatomie pathologique :

Le procédé commence par une ossification aux bords articulaires des corps vertébraux ou parfois dans l’espace intervertébral.Il fait apparaître une image radiologique de forme triangulaire avec une large base vers l’extérieur, face à l’espace intervertébral qui est affecté par une métaplasie chondroïde avec ossification endochondrale ultérieure.Cette ossification s’étend et produit la bande ossifiée typique en avant du corps vertébral, très différente de la spondylite ankylosante.Dans l’HVA, le périrachis, structure ligamentaire qui entoure la colonne, s’ossifie, mais cette ossification ne dépasse pas habituellement les couches superficielles des ligaments affectés, ce qui laisse des espaces « transparents » sur les radiographies entre l’ossification et les corps vertébraux.Les calcifications n’affectent en principe pas l’insertion vertébrale, comme ce serait le cas de l’ostéophyte propre à l’arthrose.Le tissu conjonctif que constitue le périoste et les couches de ligaments qui entourent le rachis représentent la zone préférée d’ossification.Au pelvis, à la ceinture scapulaire ou aux articulations périphériques, le processus affecte les insertions tendineuses ou ligamentaires ou les insertions des muscles sur les os dont les ossifications sont localisées dans ces zones.De là vient le nom que Resnick a donné à la maladie, nom incluant le concept « diffus ». Bien qu’aux articulations périphériques l’ossification ait tendance à se localiser aux insertions décrites ci-dessus, des ossifications éloignées de ces points ont également été décrites, ainsi que des ossifications massives sur les prothèses totales de la hanche implantées sur ces patients.

Manifestations cliniques :

A - FORME LATENTE :

Il s’agit habituellement d’une découverte radiologique fortuite, parfois surdimensionnée par des images spectaculaires et surrévaluée par les médecins qui méconnaissent sa véritable nature.Les ossifications débutent sur la face latérale ou antérieure des corps vertébraux et s’étendent avec les années vers d’autres anneaux vertébraux, parvenant à couvrir autant les disques que les corps vertébraux.Les ossifications peuvent se présenter sur toute la colonne mais sont plus fréquentes dans la zone dorsale moyenne et basse, particulièrement sur le côté droit.Le côté gauche est épargné en raison des battements de l’aorte.Au pelvis, on trouve des irrégularités sur les crêtes iliaques et l’ischion, des ponts osseux aux articulations sacro-iliaques ou à la symphyse du pubis.Aux articulations périphériques, les ossifications sont moins fréquentes mais se développent dans l’acétabulum, sur la rotule et à l’insertion du tendon d’Achille, cette dernière couvrant parfois complètement le calcanéus en suivant parfois le fascia plantaire.

B - MANIFESTATIONS CLINIQUES VERTÉBRALES ET COMPLICATIONS :

En règle absente, l’affection est considérée comme pauci- ou asymptomatique.Mais cette affirmation s’est révélée fausse.La manifestation clinique la plus commune de la HVA est la perte de mobilité vertébrale qui se manifeste par une rigidité progressant lentement mais restant généralement indolore.Cette perte de mobilité entraîne des attitudes caractéristiques chez le patient : tête inclinée vers le sol, cou en avant, augmentation de la cyphose dorsale, diminution de la lordose lombaire, et également une façon caractéristique de tourner complètement le tronc pour regarder d’un côté.Cette description, accompagnée des ossifications radiologiques typiques et de l’absence de douleurs chez un patient âgé, doit faire penser au diagnostic de la HVA.Bien que les patients aient généralement peu de symptômes, il existe un peu plus fréquemment des épisodes de cervicalgies, dorsalgies ou lombalgies à caractère mécanique chez des patients qui sont atteints d’hyperostose.Le disque ou le corps vertébral ankylosé ne provoque pas de douleur en soi.Cependant, il peut se produire une surcharge dynamique des éléments vertébraux mobiles isolés entre les ossifications diffuses qui peut engendrer la douleur.Les complications issues des manifestations de la maladie décrites ci-dessus viennent habituellement d’un problème d’occupation de l’espace.Les syndromes d’occupation de l’espace peuvent se déclarer vers la moelle, donnant lieu à la compression.De ce fait, l’HVA a été décrite comme étant la deuxième cause en fréquence, après l’arthrose, d’apparition de myélopathies cervicales.Il peut s’agir, mais plus rarement, de myélopathies dorsales.La différence entre une myélopathie due à la spondylarthrite ou à l’HVA est importante pour la prise de décisions chirurgicales.En effet, dans le premier cas, les ostéophytes compressifs doivent être réséqués et la colonne cervicale fixée, alors que dans le cas de l’HVA, la colonne est généralement déjà fixée par ossification diffuse, ce qui peut ainsi éviter une fixation chirurgicale et limiter l’intervention à la laminectomie décompressive dont l’étendue dépend de l’extension de la zone comprimée.Mais l’occupation de l’espace par l’ossification des ligaments vertébraux peut provoquer une protubérance et affecter l’espace en avant de la colonne, avec apparition de dysphagie par compression oesophagienne et parfois de tout le larynx.La dysphagie peut être légère ou grave. Parfois, le patient ne peut ingérer que des liquides.L’affection peut simuler dans certains cas un carcinome oesophagique ou laryngé, avec raucité de la voix, perte de poids, ou même difficulté respiratoire.La dysphagie produite par l’HVA serait réduite par la flexion du cou et augmentée par son extension.Il faut parfois recourir à l’endoscopie pour la distinguer d’un carcinome oesophagien.

C - MANIFESTATIONS PÉRIPHÉRIQUES :

Les principales manifestations squelettiques extravertébrales se produisent habituellement aux hanches, aux pieds, aux coudes et aux épaules.Aux hanches, des ossifications hyperostosiques au-dessus du toit du cotyle ou au-dessous et sur la tête fémorale peuvent apparaître.À cette phase, il n’y a en général pas de pincement de l’interligne articulaire et peu de patients en souffrent.La plupart d’entre eux présentent alors une légère limitation de leur mobilité de la hanche en abduction, et gardant une meilleure flexion.Ces images hyperostosiques devraient être distinguées d’une véritable coxarthrose.À des phases plus avancées, lors d’un pincement de l’interligne articulaire, il est très difficile de discerner s’il s’agit d’une hyperostose avec coxarthrose ou si celle-ci est secondaire à la première.Chez les patients ayant subi des interventions pour prothèse de hanche, des ossifications périarticulaires apparaissent de façon assez constante dans l’année.Ces ossifications, bien qu’elles diminuent la douleur qui était à l’origine de l’intervention, entraînent une ankylose presque totale de la hanche.La présence d’une HVA devrait donc être recherchée chez tous les patients qui vont subir une intervention de prothèse de la hanche, en faisant une radiographie antéropostérieure et latérale de la colonne dorsale.Au pied, la principale manifestation clinique est la talalgie par éperons calcanéens, parfois de grande taille, et qui peuvent requérir une ablation chirurgicale.Les proliférations au dos du tarse avec le « pied hérissé », sont également fréquentes mais moins symptomatiques.D’autres processus comme l’hallux rigidus ont été aussi décrits.Au coude, les bursites olécraniennes, et à l’épaule les tendinopathies calcifiantes de la coiffe ne sont pas rares.
D - AUTRES MANIFESTATIONS :
L’existence de calcifications intracrâniennes dans la faux du cerveau, ainsi que des calcifications dans les méninges et dans la zone frontale interne ont été observées.

Examens complémentaires :

A - BIOLOGIE :

Les examens de laboratoire courants, les tests immunologiques, les cultures, etc, ne sont pas indiqués puisqu’ils sont non contributifs au diagnostic.Les troubles métaboliques fréquemment associés peuvent cependant être détectés.Apparaissent par ordre de fréquence : l’hyperglycémie, l’hyperuricémie et l’hypertriglycéridémie.
B - RADIOLOGIE :

La radiologie va donc être au centre de la description.Au début, la maladie commence par une ossification sur la face antérieure et/ou latérale du corps vertébral, ce qui correspondrait à la zone la plus périphérique de l’anneau discal.L’ossification progresse avec les années en allant jusqu’à couvrir la face antérieure du corps vertébral et du disque.Il est fréquent d’observer une zone transparente à la radiographie sur les projections latérales entre l’ossification et la concavité antérieure du corps vertébral.1- Colonne vertébrale :

Les altérations radiologiques les plus fréquentes se situent à la colonne vertébrale, particulièrement entre la septième et la onzième vertèbre.Les ossifications varient beaucoup en épaisseur d’une vertèbre à l’autre et sont en général prédominantes sur le côté droit lors des radiographies antéropostérieures.Cela est attribué à la présence de l’aorte sur le côté gauche.Il y a des cas décrits sur situs inversus et où les ossifications sont prédominantes du côté gauche.Les ossifications sont aussi fréquentes sur la colonne cervicale et lombaire.Dans ces localisations, il n’y a pas de côté plus atteint que l’autre.

2- Manifestations radiologiques extravertébrales :

Les manifestations extravertébrales ne sont pas rares.Elles peuvent se localiser n’importe où et tendent de façon typique à être bilatérales et d’une certaine façon symétriques.Au pelvis, il est très commun de trouver des altérations avec des proliférations osseuses dans des zones d’insertion de ligaments ou de tendons, particulièrement aux crêtes iliaques, aux tubérosités ischiatiques et aux trochanters.Aux articulations sacroiliaques, il peut y avoir des ossifications qui peuvent donner lieu à la formation de ponts osseux couvrant ces articulations et donnant une fausse image de sacro-iliite fusionnée ou de degré IV.À l’aide d’une tomographie axiale computérisée, en cas de doute, on peut vérifier que l’articulation est totalement exempte d’inflammation, et qu’en réalité l’ossification couvre entièrement l’articulation.Des images semblables peuvent être observées à la symphyse pubienne.Aux pieds, on peut trouver des ossifications à la superficie postérieure du calcanéus, dans la zone d’insertion du tendon d’Achille, ainsi que dans le fascia plantaire, donnant des images d’éperons calcanéens, mais aussi des excroissances osseuses, généralement dans la zone dorsale du tarse.Au genou et à la rotule, il peut y avoir des ossifications du tendon du quadriceps avec une hyperostose dans la zone antérieure de la rotule et des irrégularités à l’insertion du tendon sur la tubérosité tibiale.Il peut y avoir des ossifications, et par conséquent des images radiologiques, dans n’importe quelle zone d’insertion de ligaments ou tendons.

Diagnostic :

Chez tous les patients de plus de 60 ans, le diagnostic peut être soupçonné, en cas de limitation de la mobilité avec ossifications massives vertébrales, telles qu’elles ont été décrites précédemment, le tout rarement accompagné de douleur.Quand un syndrome douloureux bruyant apparaît, on peut soupçonner une complication de la maladie.Selon notre expérience, les complications qui produisent le plus fréquemment des douleurs dans l’HVA sont dérivées de l’affection entésopathique.Il n’est pas rare de devoir traiter un patient atteint d’une trochantérite, d’une bursite sousacromiale ou d’une calcanéite liée à des ossifications dans ces mêmes localisations.Les compressions radiculaires ou médullaires liées à des ossifications vertébrales nous paraissent beaucoup moins fréquentes.Resnik a proposé comme critères diagnostiques de la maladie :– présence d’une ossification le long du bord antérolatéral d’au moins quatre corps vertébraux contigus ;– relative préservation de la taille des disques intervertébraux dans les segments affectés, avec absence de phénomènes dégénératifs importants dans ces mêmes segments, tel que le phénomène de vide et la sclérose des bords adjacents des corps vertébraux ;– absence d’érosions, de sclérose ou de fusion des articulations sacro-iliaques.Resnik a proposé que les trois critères cités ci-dessus soient remplis pour admettre le diagnostic d’hyperostose squelettique idiopathique diffuse.

Diagnostic différentiel :

Il faut avant tout éliminer d’autres altérations rachidiennes d’origine dégénérative comme l’ostéochondrose intervertébrale ou le « phénomène du vide » (image translucide aux rayons X dans le lieu occupé par le disque intervertébral, indicatif d’une dégénérescence de celui-ci).Le pincement du disque intervertébral et les scléroses des plateaux vertébraux adjacents au disque affecté permettent de différencier cette affection d’HVA.La spondylarthrite, avec sa formation de syndesmophytes, peut être confondue avec l’HVA.Dans cette dernière, les ossifications sont plus frustes et plus diffuses.De plus, il y a habituellement un espace translucide aux rayons X entre l’ossification et le corps vertébral, ce qui n’est pas le cas de la spondylarthrite où les syndesmophytes émergent directement des bords antérosupérieurs ou antéroinférieurs des corps vertébraux.Cliniquement, il est très rare qu’une HVA puisse être confondue avec une spondylarthrite ankylosante ou une spondylarthropathie séronégative.Ces dernières fournissent une gamme importante de symptômes et des signes qui n’apparaissent pas dans l’HVA.Elles sont propres à des patients plus jeunes et s’accompagnent habituellement de manifestations typiques extravertébrales.Cependant, il peut y avoir occasionnellement des manifestations radiologiques qu’il faut distinguer.Par exemple, les syndesmophytes propres à la spondylarthrite ankylosante sont verticaux et fins et forment des ponts osseux entre les vertèbres, alors que dans l’HVA, les ossifications sont plus exubérantes, massives et irrégulières.En outre, il se forme une ostéite du corps vertébral avec des érosions et une sclérose réactive dans les angles antérieurs des vertèbres qui aboutit à un aspect en cadre de la vertèbre, très suggestif, et qui est accompagnée d’érosions sacro-iliaques, tout cela n’existant pas dans l’HVA.Certaines affections endocriniennes ou métaboliques doivent également être distinguées de l’HVA, comme l’acromégalie où il peut y avoir une formation d’os périosteal aux marges antérieures ou latérales des corps vertébraux, avec une augmentation du diamètre antéropostérieur.L’apparition d’une concavité vertébrale postérieure et l’augmentation de la taille du disque intervertébral sont des données en faveur de l’acromégalie.L’hypoparathyroïdie peut s’accompagner d’ostéophytes et de calcifications ou d’ossifications des insertions musculaires ou ligamentaires.Les patients atteints d’HVA n’ont pas d’histoire clinique compatible avec les altérations du métabolisme phosphocalcique, même pour la parathormone.Dans la fluorose, on peut trouver une ostéophytose sévère de la colonne, avec une ossification ligamentaire.Néanmoins, la présence de sclérose osseuse va à l’encontre du diagnostic d’HVA.L’hyperostose sternoclaviculaire peut s’accompagner d’altérations qui rappellent l’HVA.Elle peut comporter cependant d’autres manifestations cliniques telles que la pustulose palmoplantaire ou l’acné.L’ostéoarthropathie hypertrophiante est caractérisée par la périostite symétrique, surtout au radius, au cubitus, au tibia et au péroné.Bien que les patients atteints d’HVA puissent occasionnellement souffrir d’une périostite, celle-ci n’est pas localisée au même endroit.En effet, elle siège au fémur et à l’humérus par exemple, ce qui est plus rare en cas d’ostéoarthropathie hypertrophiante.D’autres entités telles que l’ochronose, l’arthropathie neuropathique et l’ostéomalacie hypophosphatémique liée au sexe peuvent également être occasionnellement confondues avec l’HVA.

Traitement :

Il n’existe pas de traitement préventif au développement ou à la progression de l’HVA.Le traitement comporte néanmoins trois axes :– maintien de la mobilité altérée par le biais d’un programme de physiothérapie centré particulièrement sur la colonne vertébrale dorsolombaire et les zones périphériques affectées ;– traitement symptomatique d’éventuelles douleurs, en commençant par du paracétamol et en suivant les échelles du traitement de la douleur de l’Organisation mondiale de la santé.Il est très rare de devoir passer à l’ échelon des opiacés.Le repos très limité (le cas contraire faciliterait la progression de la perte de mobilité) peut parfois aider.La chaleur locale sert également à soulager la douleur ;– traitement de complications : l’apparition de l’entésopathie peut requérir des infiltrations locales de corticoïdes et d’anesthésiques des tendons affectés afin de diminuer la douleur.Occasionnellement, on recourt à la chirurgie, particulièrement s’il apparaît une myélopathie ou une dysphagie importante.

Suivi et pronostic :
L’évolution de la maladie est généralement bénigne, la perte des capacités fonctionnelles altèrant rarement la poursuite d’une vie normale, et d’un bon pronostic en général.