Notre précepte est :

Notre précepte : "Tout groupe humain prend sa richesse dans la communication, l'entraide et la solidarité visant à un but commun : l'épanouissement de chacun dans le respect des différences." (Françoise Dolto)

AVERTISSEMET

AVERTISSEMENT // MISE EN GARDE : Il faut bien avoir à l'esprit ceci : la « maladie de Forestier » est une pathologie très atypique et très asymptomatique, et que les articles publiés dans ce Blog font références à des cas extrêmes pour la plupart. Ainsi seulement 10% à 15% des sujets touchés sont susceptibles de présenter des symptômes sévères. La découverte de cette « maladie » est fréquemment fortuite. C'est souvent lors d'un examen radiologique, qui n'a souvent rien à voir avec l'indication du bilan RX, que le diagnostic de « Forestier » est posé.

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jeudi 28 novembre 2013

UN PETIT RESUME SUR LA DISH POUR RAPPEL DE L'ESSENTIEL




Hyperostose idiopathique diffuse du squelette 
Friday, 02 Août 2013 00:00
par: Tom Gocke MS, ATC, PA-C, DFAAPA
Hyperostose idiopathique diffuse (DISH) est une maladie idiopathique caractérisée par la formation d'ostéophytes dans la colonne vertébrale. Patient avec DISH a ossifications confluentes couvrant trois ou plusieurs espaces de disques intervertébraux. Cela se produit le plus souvent dans le thorax et rachis thoraco-lombaire. Les ostéophytes de transition suivent le cours des ligaments longitudinaux antérieur et les marges de disques périphériques. DISH affecte principalement les hommes plus que les femmes et se produit dans les 60 ans et plus.
Les manifestations cliniques
Le symptôme prédominant associé à la DISH est la raideur de la colonne vertébrale, principalement au lever, et à la fin de la journée. Les patients déclarent avoir des symptômes qui sont présents, depuis quelques mois à plusieurs années. Il n'y a pas de composante radiculaire associée aux maux de dos en particulier en provenance de la charnière dorso-lombaire et dans la région lombaire. L'atteinte du rachis cervical peut présenter des symptômes de dysphasie liés comme les ostéophytes peuvent compresser l'œsophage. La douleur liée à la colonne vertébrale est le symptôme le plus prédominant mais DISH peut avoir d'autres manifestations articulaires ainsi. Les patients ont en général les amplitudes de mouvement limitées dans le rachis thoraco-lombaire et auront des difficultés avec la flexion vers l'avant ou l'extension du rachis thoraco-lombaire. Cela peut également contribuer à une certaine perte de mobilité de la hanche et du genou gamme de mouvement. Les radiographies du rachis dorsal et lombaire montreront ossification de confluence enjambant le disque intervertébral d'au moins 3-4 des corps vertébraux contigus. Ceci est mieux vu sur la projection latérale du rachis thoraco-lombaire. Il n'y a aucune perte de hauteur du disque intervertébral. Il n'y a pas d'atteints des sacro-iliaque (SI) ce qui différencie ainsi la DISH de la spondylarthrite ankylosante. La participation de la colonne cervicale conduira à l'ossification du ligament longitudinal postérieur et contribuera grandement à la myélopathie cervicale.
Traitement
Des exercices légers, des exercices de flexibilité douces et l'utilisation épisodique d'AINS sont les formes de traitement couramment associés pour DISH. Comme la maladie progresse dans le temps d'autres agents pharmacologiques peuvent être nécessaires et de limiter certaines activités peut aussi être nécessaire. Chez les patients qui ont besoin de chirurgie osseuse, comme la hanche ou une arthroplastie du genou, des ossifications sont plus susceptibles de se produire. L'utilisation d'AINS peut aider à limiter ce chez les patients qui ont la DISH. Pour les patients qui présentent des symptômes de claudication neurogène, myélopathie prononcée ou dysphasie cela exigera un examen immédiat et d'autres études de diagnostic.
 

 

vendredi 22 novembre 2013

La dysphagie en images

La dysphagie se produit dans jusqu'à 20% des patients atteints de DISH (M. Forestier).

http://www.youtube.com/watch?v=dWfIRRqgJrc

Spine Lecture: Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis or DISH

Je vous recommande cette video-conférence (en anglais ) Très intéressante déjà  rien que par les images : http://www.youtube.com/watch?v=rJIPtvuSZpE

De plus sur cette vidéo Youtub vous pouvez mettre les sous-titres en Français

dimanche 10 novembre 2013

Lombalgies chez deux sujets âgés de 58 et 87 ans

Pinar JM Manzanet à , T Soriano Cry à , G Moy del Barrio à , pour les médecins de famille. Centre de santé du Canal de Panama. Zone 4. Madrid. Espagne.

Mots-clés
Diffuse hyperostose squelettique idiopathique, maux de dos, de la radiologie.

Résumé

Idiopathique diffuse du squelette hyperostosis (DISH) est une maladie musculo-squelettique caractérisée par une tendance à la prolifération ossification du périoste, les ligaments, les tendons et les capsules articulaires, touchant principalement le cordon, mais peut également avoir des manifestations extrarachidiennes. Généralement, il est seulement radiologique trouver assez frappant, mais sans grande importance clinique. Toutefois, le médecin de famille doit connaître l'existence de cette maladie, non seulement pour faire un diagnostic correct, mais en raison des conséquences qui peuvent en résulter que des complications telles que la compression de la moelle épinière ou viscérale (niveau cervical, principalement), ankylose ou de déstabilisation vertébrale. Nous rapportons le cas de deux hommes qui sont entrés dans un court espace de temps dans notre centre avec des symptômes similaires, douleur lombaire et présentant le diagnostic radiologique de plat ou de la maladie de Forestier et Rotes-Querol, sans autres complications cliniques, sauf une certaine raideur dans un cas, après le suivi effectué.

Article

INTRODUCTION

Pathologie ostéo-articulaire (principalement évolution chronique) est un motif très fréquent de consultation dans les centres de soins primaires, en particulier chez les patients âgés. Dans cette condition semble être une tendance de notre part de "Tag" tous les cas, l'arthrose, sans effectuer aucun test de diagnostic.
Toutefois, dans certains cas, l'évolution particulièrement symptomatique ou très longue, peut-être devrait réévaluer le patient et demander un test de diagnostic est très accessible comme une radiographie pour confirmer ou le diagnostic différentiel de la spondylarthrite avec d'autres maladies comme la spondylarthrite ankylosante ou hyperostosis idiopathique diffuse du squelette, est décrite ci-dessous et dont la prévalence augmente avec l'âge. Probablement la seule approche thérapeutique à suivre peut varier, étant toutes les maladies bénignes, mais ce diagnostic impliquer piste précis qui peuvent permettre au patient d'un médecin de famille mesures appropriées ou l'aiguillage vers les complications possibles, pas si prévu dans le cas de maladie dégénérative.

DÉCLARATION DE L'AFFAIRE

Au cours d'un mois est allé voir deux patients de sexe masculin, 58 et 84 ans respectivement. Dans les deux cas, la raison de la consultation était de maux de dos et aucun n'a eu une histoire d'intérêt en termes de la trame courante. Dans le premier cas (cas A), la douleur était de longue durée (mois), avec des périodes d'exacerbation importante que celle causée la requête concernant l'augmentation des situations de charge de travail. Douleur localisée de faible niveau à haute dorsale et lombaire était accompagné d'une contraction musculaire discrète ainsi une certaine raideur lors d'une tentative de plier la région.
Le second patient (cas B), l'augmentation de l'âge, signifiait un lieu plus aiguë, plus caudale (bas du dos) et de son exploration n'a trouvé aucun signe d'intérêt. En réponse partielle au traitement prévu à la fois avec des analgésiques, anti-inflammatoires et des relaxants musculaires, il a été décidé de demander des examens radiologiques.
Dans le cas Une radiographie lombaire (Fig. 1), on observe l'ossification significatif au bord antérieur des corps vertébraux de D12 à L4, avec ostéophytes marquées, a noté pour sa taille qui angle antéro-supérieure de la L3 («en flammes de bougie »). Espaces intervertébraux semblent préservés. Dans le cas B (Fig. 2) dans leurs assiettes lombaires sont vus calcification aussi important et ossification entre les corps vertébraux de D12 à L5 (plus accusés de L2 à L4). Les corps vertébraux et l'espace entre eux ne montre pas de grands changements. Dans les deux cas, élargi l'étude radiologique, présentant niveau des articulations sacro-iliaques normal. Dans le cas où une modification similaire a été observée, bien que minime, la colonne vertébrale de niveau moyen avec calcifications corps vertébraux antérieurs et entre eux.

Figure 1. d'Radiographie cas rachis lombaire A. Ostéophytes en "flamme de la bougie" au niveau de L3.

Figure 2. d'Radiographie cas rachis lombaire B. Ossification et des calcifications importantes les plus marquées de L2 à L4.

DISCUSSION

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse ( idiopathique diffus hyperostose [DISH]) est une maladie caractérisée par une tendance à l'ossification des ligaments, des tendons et des capsules articulaires région périostée. La plus courante et la plus caractéristique est la colonne vertébrale radiologique, même si nous devons être attentifs à leurs manifestations extrarachidiennes. Prédomine chez les hommes (2:1) et peut être trouvé dans 12% des hommes de plus de 70 ans, et dans 6% des plus de 40 ans 1 . La maladie est aussi appelée Forestier et Rotes Querol, étant ceux qui, décrit en 1950 le "hyperostose vertébrale ankylosante sénile" (9 cas), le présentant comme une entité pathologique distincte de l'arthrose et la spondylarthrite ankylosante. En 1956, Forestier parlé de régions périphériques, après avoir décrit des cas en moins de 50 ans. En 1975, le nom proposé des critères radiologiques 3 pour le diagnostic DISH Resnick et 2.3 :
1) La présence de calcification et ossification rouler le long de la face antérolatérale d'au moins 4 vertèbres contiguës, avec ou sans excroissances associées joints intervertébraux niveau.
2) à maintenir au moins par rapport à la hauteur du disque intervertébral dans les pièces concernées, et pas de changement significatif de la maladie dégénérative du disque, y compris phénomène d'aspiration et de la sclérose marginale des corps vertébraux.
3) L'absence d'ankylose osseuse des articulations apophysaires et la perturbation de la sacro-iliaque, soit par l'érosion, sclérose en plaques, ou la fusion intra-articulaire.
Habituellement, une constatation radiologique fortuite, mais peut présenter pathologie, en plus de la rigidité des personnes touchées par le phénomène de compression médullaire fois (rare) de cas que l'implication du col œsophage (le plus courant), la dysphagie peut apparaître même dans un jeune de 15 à 28% des cas. Jusqu'à 25-50% des patients souffrent de diabète ou de la courbe du glucose et des séries diabétique pathologique sont jusqu'à 30% de hyperostosis. Cela pourrait s'expliquer par la constitution et obèses âgées coexistent souvent chez ces patients 2,3 .




Bibliographie


1 . Rotés J. Querol Ankylosante hyperostose vertébrale (HAV). Idiopathique diffuse du squelette hyperostosis (DISH). Dans: Blanco FJ, Carreira P, Martin E, Mulero J, Navarro F, Olive A, Turner J, éditeurs. BE Manuel des maladies rhumatismales. 4e éd. Madrid: Pan American Medical, 2004. p. 419-23. CITATION
Deux . comté A, Pedrosa CS. Appareil locomoteur: arthropathies. Dans: Pedrosa CS, Casanova R, éditeurs. Imaging. Compendium de radiologie clinique. Madrid: McGraw-Hill, 1997. p. 622-38.CITATION
Trois . Espina A, Forcada J, Joaniquet X. Hyperostose diffuse idiopathique, à propos d'un cas.

samedi 9 novembre 2013

Hyperostose vertébrale ankylosante ( HVA ) rapport très complet

Introduction :

L’hyperostose vertébrale ankylosante (HVA) est une maladie diffuse et d’origine inconnue qui se caractérise par l’ossification progressive et proliférative du périoste, des ligaments et des tendons, qui affecte essentiellement le squelette axial et dont les manifestations sont habituellement radiologiques.


 Mais elle peut également entraîner une ankylose et diverses complications comme des compressions médullaires ou des troubles des articulations périphériques par ossification para-articulaire ou juxta-articulaire.


Historique :

En 1950, Forestier et Rotés Querol ont décrit la HVA sénile chez neuf patients comme étant une entité nosologique propre qui devait se distinguer de la spondylarthrite ankylosante et de la spondylarthrose.
En 1956, les premières localisations périphériques de la maladie sont décrites et, en 1960, on observe pour la première fois l’apparition d’une myélopathie cervicale provoquée par l’ossification du ligament longitudinal postérieur, complication propre à cette maladie et confirmée dans des articles écrits postérieurement.
Cependant, sa différenciation avec la spondylose déformante de Schmorl, causée par la dégénérescence des disques intervertébraux, n’a été reconnue que lors d’une étude realisée par Resnick et al en 1975.
Elle démontrait la fréquence dans cette affection des localisations extraspinales, tant au pelvis qu’aux articulations, aux ligaments, aux tendons et au périoste.
Le nom d’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis [DISH]) a découlé de cette étude.
Ce nom est par ailleurs actuellement accepté par l’American College of Rheumatology (ACR).
La maladie a également connu d’autres noms : spondylite ossifiante ligamentaire, spondylite hyperostosique, ossification physiologique du ligament vertébral, ossification juxta-articulaire généralisée des ligaments vertébraux, spondylite déformante, ostéophytose vertébrale.


Épidémiologie :

Sa fréquence augmente avec l’âge.
On a donc pu constater, d’un point de vue radiologique, que 2 à 5% des patients avaient plus de 40 ans et que 11 % avaient plus de 70 ans.
Des preuves de la maladie ont été détectées sur la colonne vertébrale dans 28 % des autopsies effectuées chez des individus de 50 à 90 ans.
Les hommes sont deux fois plus atteints que les femmes.
La présence de human leukocyte antigen (HLA) B-27 est fonction de la population dans son ensemble.
Des arbres généalogiques révèlent une éventuelle hérédité autosomique dominante de la maladie. Mais cela n’est pas clairement démontré.
Il est également probable qu’il existe une hérédité multifactorielle.
La fratrie des patients semble six fois plus atteinte que les autres témoins.


Étiopathogénie :

L’HVA est une maladie pas seulement présente chez l’homme, c’est aussi l’une des plus répandues chez les vertébrés.
Certaines de ces caractéristiques ont été ainsi détectées chez des espèces aussi variées que le chien, le cheval, l’éléphant, l’ours, l’hippopotame, le rhinocéros, etc, ou encore chez des vertébrés marins comme la baleine ou le dauphin.
Des découvertes compatibles avec cette maladie ont également été effectuées chez des sauriens préhistoriques et d’autres fossiles d’animaux.
Cette diffusion entre espèces aussi différentes laisse à penser qu’il pourrait exister une altération génétique qui aurait persisté indépendamment de l’évolution de celles-ci.
Cependant, aucun lien avec les antigènes HLA n’a été clairement établi et aucun modèle patent d’hérédité n’a non plus été décrit.
L’apparition de la maladie à un âge tardif pourrait nuire aux études génétiques parce qu’une étude sur les parents ne serait alors plus possible et que les enfants auraient pu ne pas développer la maladie. Parmi les facteurs liés à l’HVA, le diabète a été le plus étudié.
Un diabète de type II a été détecté chez 25 à 50 % des patients atteints d’HVA, et inversement, cette maladie apparaît chez 30 % des diabétiques de type II.
Cependant, ce lien n’a pas été complètement prouvé, pouvant être le fruit de la coïncidence de deux affections fréquentes à partir d’un âge déterminé.
Pourtant, d’autres caractéristiques sont communes aux deux maladies, telle que l’obésité, facteur métabolique très fréquent dans l’hyperostose et qui, comme chacun le sait, prédispose clairement au diabète.
Dans une étude avec témoins, il n’a pas été possible de prouver que le diabète sans complications soit lié à l’HVA.
Néanmoins, quand cette même étude a comparé la population atteinte avec des patients présentant les mêmes caractéristiques sans en être atteints, des troubles métaboliques ont pu être identifiés chez 70 % des patients atteints d’HVA contre 45 % des autres patients (différence hautement significative).
Parmi ces derniers, la présence d’hyperlipidémie et/ou d’hyperuricémie ainsi que le diabète a été détectée.
Concrètement, presque toutes les combinaisons de ces trois altérations ont été associées à l’HVA, l’hyperlipidémie prédominant sur les autres.
Il est possible qu’il existe un mécanisme étiopathogénique dans le diabète influant sur le métabolisme du collagène, altérant ainsi la taille des fibres et augmentant par conséquent la tendance à l’ossification et à la réduction de la mobilité.
Il existe des phénomènes toxiques qui seraient susceptibles de produire des altérations semblables à celles de l’HVA, comme par exemple la fluorose et les traitements à base de rétinoïdes ou de dérivés de la vitamine A.
Ces traitements pourraient, à une certaine dose, entraîner une hyperostose aussi bien vertébrale que périphérique, qui pourrait être considérée comme une hyperostose secondaire.
L’influence de ces substances sur le développement de l’HVA classique n’est pas très bien connue.


Anatomie pathologique :

Le procédé commence par une ossification aux bords articulaires des corps vertébraux ou parfois dans l’espace intervertébral.
Il fait apparaître une image radiologique de forme triangulaire avec une large base vers l’extérieur, face à l’espace intervertébral qui est affecté par une métaplasie chondroïde avec ossification endochondrale ultérieure.
Cette ossification s’étend et produit la bande ossifiée typique en avant du corps vertébral, très différente de la spondylite ankylosante.
Dans l’HVA, le périrachis, structure ligamentaire qui entoure la colonne, s’ossifie, mais cette ossification ne dépasse pas habituellement les couches superficielles des ligaments affectés, ce qui laisse des espaces « transparents » sur les radiographies entre l’ossification et les corps vertébraux.
Les calcifications n’affectent en principe pas l’insertion vertébrale, comme ce serait le cas de l’ostéophyte propre à l’arthrose.
Le tissu conjonctif que constitue le périoste et les couches de ligaments qui entourent le rachis représentent la zone préférée d’ossification.
Au pelvis, à la ceinture scapulaire ou aux articulations périphériques, le processus affecte les insertions tendineuses ou ligamentaires ou les insertions des muscles sur les os dont les ossifications sont localisées dans ces zones.
De là vient le nom que Resnick a donné à la maladie, nom incluant le concept « diffus ». Bien qu’aux articulations périphériques l’ossification ait tendance à se localiser aux insertions décrites ci-dessus, des ossifications éloignées de ces points ont également été décrites, ainsi que des ossifications massives sur les prothèses totales de la hanche implantées sur ces patients.


Manifestations cliniques :

A - FORME LATENTE :
Il s’agit habituellement d’une découverte radiologique fortuite, parfois surdimensionnée par des images spectaculaires et surrévaluée par les médecins qui méconnaissent sa véritable nature.
Les ossifications débutent sur la face latérale ou antérieure des corps vertébraux et s’étendent avec les années vers d’autres anneaux vertébraux, parvenant à couvrir autant les disques que les corps vertébraux.
Les ossifications peuvent se présenter sur toute la colonne mais sont plus fréquentes dans la zone dorsale moyenne et basse, particulièrement sur le côté droit.
Le côté gauche est épargné en raison des battements de l’aorte.
Au pelvis, on trouve des irrégularités sur les crêtes iliaques et l’ischion, des ponts osseux aux articulations sacro-iliaques ou à la symphyse du pubis.
Aux articulations périphériques, les ossifications sont moins fréquentes mais se développent dans l’acétabulum, sur la rotule et à l’insertion du tendon d’Achille, cette dernière couvrant parfois complètement le calcanéus en suivant parfois le fascia plantaire.

B - MANIFESTATIONS CLINIQUES VERTÉBRALES ET COMPLICATIONS :

En règle absente, l’affection est considérée comme pauci- ou asymptomatique.
Mais cette affirmation s’est révélée fausse.
La manifestation clinique la plus commune de la HVA est la perte de mobilité vertébrale qui se manifeste par une rigidité progressant lentement mais restant généralement indolore.
Cette perte de mobilité entraîne des attitudes caractéristiques chez le patient : tête inclinée vers le sol, cou en avant, augmentation de la cyphose dorsale, diminution de la lordose lombaire, et également une façon caractéristique de tourner complètement le tronc pour regarder d’un côté.
Cette description, accompagnée des ossifications radiologiques typiques et de l’absence de douleurs chez un patient âgé, doit faire penser au diagnostic de la HVA.
Bien que les patients aient généralement peu de symptômes, il existe un peu plus fréquemment des épisodes de cervicalgies, dorsalgies ou lombalgies à caractère mécanique chez des patients qui sont atteints d’hyperostose.
Le disque ou le corps vertébral ankylosé ne provoque pas de douleur en soi.
Cependant, il peut se produire une surcharge dynamique des éléments vertébraux mobiles isolés entre les ossifications diffuses qui peut engendrer la douleur.
Les complications issues des manifestations de la maladie décrites ci-dessus viennent habituellement d’un problème d’occupation de l’espace.
Les syndromes d’occupation de l’espace peuvent se déclarer vers la moelle, donnant lieu à la compression.
De ce fait, l’HVA a été décrite comme étant la deuxième cause en fréquence, après l’arthrose, d’apparition de myélopathies cervicales.
Il peut s’agir, mais plus rarement, de myélopathies dorsales.
La différence entre une myélopathie due à la spondylarthrite ou à l’HVA est importante pour la prise de décisions chirurgicales.
En effet, dans le premier cas, les ostéophytes compressifs doivent être réséqués et la colonne cervicale fixée, alors que dans le cas de l’HVA, la colonne est généralement déjà fixée par ossification diffuse, ce qui peut ainsi éviter une fixation chirurgicale et limiter l’intervention à la laminectomie décompressive dont l’étendue dépend de l’extension de la zone comprimée.
Mais l’occupation de l’espace par l’ossification des ligaments vertébraux peut provoquer une protubérance et affecter l’espace en avant de la colonne, avec apparition de dysphagie par compression oesophagienne et parfois de tout le larynx.
La dysphagie peut être légère ou grave. Parfois, le patient ne peut ingérer que des liquides.
L’affection peut simuler dans certains cas un carcinome oesophagique ou laryngé, avec raucité de la voix, perte de poids, ou même difficulté respiratoire.
La dysphagie produite par l’HVA serait réduite par la flexion du cou et augmentée par son extension.
Il faut parfois recourir à l’endoscopie pour la distinguer d’un carcinome oesophagien.

C - MANIFESTATIONS PÉRIPHÉRIQUES :

Les principales manifestations squelettiques extravertébrales se produisent habituellement aux hanches, aux pieds, aux coudes et aux épaules.
Aux hanches, des ossifications hyperostosiques au-dessus du toit du cotyle ou au-dessous et sur la tête fémorale peuvent apparaître.
À cette phase, il n’y a en général pas de pincement de l’interligne articulaire et peu de patients en souffrent.
La plupart d’entre eux présentent alors une légère limitation de leur mobilité de la hanche en abduction, et gardant une meilleure flexion.
Ces images hyperostosiques devraient être distinguées d’une véritable coxarthrose.
À des phases plus avancées, lors d’un pincement de l’interligne articulaire, il est très difficile de discerner s’il s’agit d’une hyperostose avec coxarthrose ou si celle-ci est secondaire à la première.
Chez les patients ayant subi des interventions pour prothèse de hanche, des ossifications périarticulaires apparaissent de façon assez constante dans l’année.
Ces ossifications, bien qu’elles diminuent la douleur qui était à l’origine de l’intervention, entraînent une ankylose presque totale de la hanche.
La présence d’une HVA devrait donc être recherchée chez tous les patients qui vont subir une intervention de prothèse de la hanche, en faisant une radiographie antéropostérieure et latérale de la colonne dorsale.
Au pied, la principale manifestation clinique est la talalgie par éperons calcanéens, parfois de grande taille, et qui peuvent requérir une ablation chirurgicale.
Les proliférations au dos du tarse avec le « pied hérissé », sont également fréquentes mais moins symptomatiques.
D’autres processus comme l’hallux rigidus ont été aussi décrits.
Au coude, les bursites olécraniennes, et à l’épaule les tendinopathies calcifiantes de la coiffe ne sont pas rares.

D - AUTRES MANIFESTATIONS :

L’existence de calcifications intracrâniennes dans la faux du cerveau, ainsi que des calcifications dans les méninges et dans la zone frontale interne ont été observées.


Examens complémentaires :

A - BIOLOGIE :
Les examens de laboratoire courants, les tests immunologiques, les cultures, etc, ne sont pas indiqués puisqu’ils sont non contributifs au diagnostic.
Les troubles métaboliques fréquemment associés peuvent cependant être détectés.
Apparaissent par ordre de fréquence : l’hyperglycémie, l’hyperuricémie et l’hypertriglycéridémie.
B - RADIOLOGIE :
La radiologie va donc être au centre de la description.
Au début, la maladie commence par une ossification sur la face antérieure et/ou latérale du corps vertébral, ce qui correspondrait à la zone la plus périphérique de l’anneau discal.
L’ossification progresse avec les années en allant jusqu’à couvrir la face antérieure du corps vertébral et du disque.
Il est fréquent d’observer une zone transparente à la radiographie sur les projections latérales entre l’ossification et la concavité antérieure du corps vertébral.
1- Colonne vertébrale :
Les altérations radiologiques les plus fréquentes se situent à la colonne vertébrale, particulièrement entre la septième et la onzième vertèbre.
Les ossifications varient beaucoup en épaisseur d’une vertèbre à l’autre et sont en général prédominantes sur le côté droit lors des radiographies antéropostérieures.
Cela est attribué à la présence de l’aorte sur le côté gauche.
Il y a des cas décrits sur situs inversus et où les ossifications sont prédominantes du côté gauche.
Les ossifications sont aussi fréquentes sur la colonne cervicale et lombaire.
Dans ces localisations, il n’y a pas de côté plus atteint que l’autre.
2- Manifestations radiologiques extravertébrales :
Les manifestations extravertébrales ne sont pas rares.
Elles peuvent se localiser n’importe où et tendent de façon typique à être bilatérales et d’une certaine façon symétriques.
Au pelvis, il est très commun de trouver des altérations avec des proliférations osseuses dans des zones d’insertion de ligaments ou de tendons, particulièrement aux crêtes iliaques, aux tubérosités ischiatiques et aux trochanters.
Aux articulations sacroiliaques, il peut y avoir des ossifications qui peuvent donner lieu à la formation de ponts osseux couvrant ces articulations et donnant une fausse image de sacro-iliite fusionnée ou de degré IV.
À l’aide d’une tomographie axiale computérisée, en cas de doute, on peut vérifier que l’articulation est totalement exempte d’inflammation, et qu’en réalité l’ossification couvre entièrement l’articulation.
Des images semblables peuvent être observées à la symphyse pubienne.
Aux pieds, on peut trouver des ossifications à la superficie postérieure du calcanéus, dans la zone d’insertion du tendon d’Achille, ainsi que dans le fascia plantaire, donnant des images d’éperons calcanéens, mais aussi des excroissances osseuses, généralement dans la zone dorsale du tarse.
Au genou et à la rotule, il peut y avoir des ossifications du tendon du quadriceps avec une hyperostose dans la zone antérieure de la rotule et des irrégularités à l’insertion du tendon sur la tubérosité tibiale.
Il peut y avoir des ossifications, et par conséquent des images radiologiques, dans n’importe quelle zone d’insertion de ligaments ou tendons.


Diagnostic :

Chez tous les patients de plus de 60 ans, le diagnostic peut être soupçonné, en cas de limitation de la mobilité avec ossifications massives vertébrales, telles qu’elles ont été décrites précédemment, le tout rarement accompagné de douleur.
Quand un syndrome douloureux bruyant apparaît, on peut soupçonner une complication de la maladie.
Selon notre expérience, les complications qui produisent le plus fréquemment des douleurs dans l’HVA sont dérivées de l’affection entésopathique.
Il n’est pas rare de devoir traiter un patient atteint d’une trochantérite, d’une bursite sousacromiale ou d’une calcanéite liée à des ossifications dans ces mêmes localisations.
Les compressions radiculaires ou médullaires liées à des ossifications vertébrales nous paraissent beaucoup moins fréquentes.
Resnik a proposé comme critères diagnostiques de la maladie :
– présence d’une ossification le long du bord antérolatéral d’au moins quatre corps vertébraux contigus ;
– relative préservation de la taille des disques intervertébraux dans les segments affectés, avec absence de phénomènes dégénératifs importants dans ces mêmes segments, tel que le phénomène de vide et la sclérose des bords adjacents des corps vertébraux ;
– absence d’érosions, de sclérose ou de fusion des articulations sacro-iliaques.
Resnik a proposé que les trois critères cités ci-dessus soient remplis pour admettre le diagnostic d’hyperostose squelettique idiopathique diffuse.


Diagnostic différentiel :

Il faut avant tout éliminer d’autres altérations rachidiennes d’origine dégénérative comme l’ostéochondrose intervertébrale ou le « phénomène du vide » (image translucide aux rayons X dans le lieu occupé par le disque intervertébral, indicatif d’une dégénérescence de celui-ci).
Le pincement du disque intervertébral et les scléroses des plateaux vertébraux adjacents au disque affecté permettent de différencier cette affection d’HVA.
La spondylarthrite, avec sa formation de syndesmophytes, peut être confondue avec l’HVA.
Dans cette dernière, les ossifications sont plus frustes et plus diffuses.
De plus, il y a habituellement un espace translucide aux rayons X entre l’ossification et le corps vertébral, ce qui n’est pas le cas de la spondylarthrite où les syndesmophytes émergent directement des bords antérosupérieurs ou antéroinférieurs des corps vertébraux.
Cliniquement, il est très rare qu’une HVA puisse être confondue avec une spondylarthrite ankylosante ou une spondylarthropathie séronégative.
Ces dernières fournissent une gamme importante de symptômes et des signes qui n’apparaissent pas dans l’HVA.
Elles sont propres à des patients plus jeunes et s’accompagnent habituellement de manifestations typiques extravertébrales.
Cependant, il peut y avoir occasionnellement des manifestations radiologiques qu’il faut distinguer.
Par exemple, les syndesmophytes propres à la spondylarthrite ankylosante sont verticaux et fins et forment des ponts osseux entre les vertèbres, alors que dans l’HVA, les ossifications sont plus exubérantes, massives et irrégulières.
En outre, il se forme une ostéite du corps vertébral avec des érosions et une sclérose réactive dans les angles antérieurs des vertèbres qui aboutit à un aspect en cadre de la vertèbre, très suggestif, et qui est accompagnée d’érosions sacro-iliaques, tout cela n’existant pas dans l’HVA.
Certaines affections endocriniennes ou métaboliques doivent également être distinguées de l’HVA, comme l’acromégalie où il peut y avoir une formation d’os périosteal aux marges antérieures ou latérales des corps vertébraux, avec une augmentation du diamètre antéropostérieur.
L’apparition d’une concavité vertébrale postérieure et l’augmentation de la taille du disque intervertébral sont des données en faveur de l’acromégalie.
L’hypoparathyroïdie peut s’accompagner d’ostéophytes et de calcifications ou d’ossifications des insertions musculaires ou ligamentaires.
Les patients atteints d’HVA n’ont pas d’histoire clinique compatible avec les altérations du métabolisme phosphocalcique, même pour la parathormone.
Dans la fluorose, on peut trouver une ostéophytose sévère de la colonne, avec une ossification ligamentaire.
Néanmoins, la présence de sclérose osseuse va à l’encontre du diagnostic d’HVA.
L’hyperostose sternoclaviculaire peut s’accompagner d’altérations qui rappellent l’HVA.
Elle peut comporter cependant d’autres manifestations cliniques telles que la pustulose palmoplantaire ou l’acné.
L’ostéoarthropathie hypertrophiante est caractérisée par la périostite symétrique, surtout au radius, au cubitus, au tibia et au péroné.
Bien que les patients atteints d’HVA puissent occasionnellement souffrir d’une périostite, celle-ci n’est pas localisée au même endroit.
En effet, elle siège au fémur et à l’humérus par exemple, ce qui est plus rare en cas d’ostéoarthropathie hypertrophiante.
D’autres entités telles que l’ochronose, l’arthropathie neuropathique et l’ostéomalacie hypophosphatémique liée au sexe peuvent également être occasionnellement confondues avec l’HVA.


Traitement :

Il n’existe pas de traitement préventif au développement ou à la progression de l’HVA.
Le traitement comporte néanmoins trois axes :
– maintien de la mobilité altérée par le biais d’un programme de physiothérapie centré particulièrement sur la colonne vertébrale dorsolombaire et les zones périphériques affectées ;
– traitement symptomatique d’éventuelles douleurs, en commençant par du paracétamol et en suivant les échelles du traitement de la douleur de l’Organisation mondiale de la santé.
Il est très rare de devoir passer à l’ échelon des opiacés.
Le repos très limité (le cas contraire faciliterait la progression de la perte de mobilité) peut parfois aider.
La chaleur locale sert également à soulager la douleur ;
– traitement de complications : l’apparition de l’entésopathie peut requérir des infiltrations locales de corticoïdes et d’anesthésiques des tendons affectés afin de diminuer la douleur.
Occasionnellement, on recourt à la chirurgie, particulièrement s’il apparaît une myélopathie ou une dysphagie importante.


Suivi et pronostic :

L’évolution de la maladie est généralement bénigne, la perte des capacités fonctionnelles altérant rarement la poursuite d’une vie normale, et d’un bon pronostic en général.

vendredi 8 novembre 2013

Forestier-Rotes maladie Querol & dysphagies


Forestier-Rotes maladie Querol (diffuse idiopathique squelettique hyperostoses)

F Sánchez González pour , je Benito Arroyo b , J Urban Urban à , A Paulino Herrera pour , à l'hôpital ENT FEA de Merida. Badajoz. b médecin de famille. Centre de Merida Urban II Santé. Badajoz. Espagne.


Mots-clés

maladie Forestier-Rotes Querol, une dysphagie, une hyperostose.

Résumé

C'est une maladie de l'appareil locomoteur appelée sénile vertébrale hyperostose ankylosante, longitudinal cordon d'ossification du ligament antérieur. Selon l'endroit où la plupart des points d'ossification. Cela dépendra de leurs symptômes cliniques prédominants. Nous rapportons un patient qui présentait une dysphagie progressive comme le seul symptôme pour consultation au centre de santé.

Article

INTRODUCTION
Forestier et Rotes-Querol décrivent la maladie musculo-squelettique, en 1950, appelant sénile hyperostose ankylosante de la colonne vertébrale. Actuellement, la maladie est connue comme hyperostose diffuse idiopathique, car elle affecte aussi d'autres domaines du système musculo-squelettique.
Les symptômes de la maladie sont généralement déterminées par une ossification périostée  qui est plus fréquente dans les zones d'insertions osseuses des ligaments et des tendons, et sa localisation la plus fréquente au niveau dorsal et rare dans la région cervicale. Selon les zones touchées de l'appareil locomoteur donne un type particulier de symptômes.
RAPPORT DE CAS
Il s'agit d'un patient de sexe masculin âgé de 76 ans qui fumait 5-10 cigarettes / jour et buveur modéré (20-25 g d'alcool / jour), sans antécédents médicaux ou d'intérêt traumatique qui va à la "Primary Care" après préavis de deux mois dysphagie aux décharges solides, progressive et l'occupation de la sensation du pharynx. Désigne une perte de poids chez ces deux mois 6,5 kg.Aucune note enrouement ou une difficulté respiratoire.
Dans la sélection initiale en consultation de soins primaires seulement  une inflammation discrète de la paroi postérieure de l'oropharynx, sans composante obstructive et la palpation cervicale normale, ainsi que d'autres généraux d'exploration normale de base.
Compte tenu de la suspicion de pathologie au niveau de l'hypopharynx ou de l'œsophage haut ne s'affiche pas dans l'examen direct, reportez-vous au service d'ORL (ENT), qui montre par laryngoscopie indirecte de saillie marqué de la paroi postérieure de l'hypopharynx que les contacts épiglotte, l'apparence  d'une muqueuse inflammatoire couchée, impressionnant aucune tumeur.
Radiographies simples sont effectuées dans l'incidence du niveau latéral (fig. 1) appréciant composant os de cette saillie, avec conservation de la inter-discale à distance et établir en tant que première hypothèse hyperostose maladie ankylosante localisation vertébrale de diagnostic. Toutefois, compte tenu de la perte de poids du patient, et la possibilité que ces lésions osseuses ne sont pas la seule cause de la dysphagie, nous avons effectué une oesophagogramme et l'endoscopie avec des résultats normaux.
Est effectuée la tomodensitométrie (TDM) du niveau cervical (fig. 2) qui permet de  montrer un intense nouvel os ossification antérieur ligament vertébral qui fait saillie dans la pharyngo appui de la maladie de Forestier de la cavité, complets avec d'autres étude menée conjointement par le Service Rheumatology.
Avec le diagnostic de idiopathique diffuse du squelette hyperostose pour établir un traitement anti-inflammatoire et diététiques changements, disparaissant en quelques jours la composante inflammatoire de la muqueuse de l'emplacement du rachis cervical, l'amélioration partiellement leur dysphagie, avec le patient en attente d'une évaluation Service de Neurochirurgie, si nécessaire par un traitement chirurgical.
DISCUSSION
Hyperostose maladie ankylosante sénile de la colonne vertébrale ou de la maladie Forestier-Rotes Querol 1 a été décrite par ces auteurs en 1950, en distinguant le éperons ankylosants, de trouver implication du rachis cervical chez 76% des patients, et ce serait une enthésopathie de osteo- ossifiante non-inflammatoire des ligaments, des insertions tendineuses et capsulaire de la colonne vertébrale au niveau de la face antéro-latérale des corps vertébraux, mais peut également affecter d'autres structures extra-rachidiennes.
D'autres auteurs (Resnick) 2,3 trouvent que c'est une maladie fréquente, qui se voit dans 12% des autopsies de routine, et ont établi des critères radiologiques seront étiquetés comme tels, se concentre sur la masse-hyperostose dans la face antéro-latérale de corps vertébraux des vertèbres adjacentes poste 4, et aucune réduction de l'espace intervertébral, ainsi que l'absence d'ankylose osseuse des sacro-iliaques.

Le mécanisme par lequel proviennent les symptômes pharyngés niveau généralement mécanique, issu de l'étape impliquant un obstacle, en particulier pour les aliments solides, la masse osseuse nouvellement formée, bien que presque toujours appréciée une composante inflammatoire des tissus péri-lésionnelles,  surtout dans la muqueuse du pharynx qui couvre la zone, ce qui expliquerait l'amélioration observée dans de nombreux cas après un traitement par anti-inflammatoire 4-7 . Invoquer également les spasmes musculaires cricopharyngée, altération de la fonction avaler de l'épiglotte et d'autres perturbations. Apparaît rarement  de dyspnée chez ces patients, mais il y a certains cas recueillis avec des manifestations  irritantes des voies respiratoires invoquant la cause de l'œdème principalement dans les structures laryngées 4.8 .
Son diagnostic est essentiel que dure la première observation de la saillie qui provient à l'arrière de l'hypopharynx, sous vision directe, étant documentée par une radiographie du cou latéral, la réalisation rapide et facile. Cependant, pour faire un diagnostic différentiel avec d'autres pathologies (tumeur osseuse, ostéo-arthropathie hypertrophique, une maladie dégénérative de disque, etc.) Est apte à étudier étude tomodensitométrique et endoscopique épinière et les voies de oesophagogramme pour écarter pathologie organique propre.
En ce qui concerne le traitement de la grande majorité des auteurs préconisent attitudes conservatrices associant des traitements médicamenteux inflammatoires et des changements alimentaires, réservant une approche chirurgicale, avec suppression des hyperostoses aux cas de dysphagie sévère qui ne s'améliore pas avec une douleur intense, perte de poids progressive, ou dyspnée.